Klinisches Leistungsspektrum

Aufgrund der langjährigen Behandlung dieser Krankheitsbilder in Lübeck und in Halle (Saale) verfügt Prof. Dr. med. Martin Kaiser über eine große Expertise. Weiterhin ist er für die Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie federführend bei der Erstellung der Leitlinie.

https://register.awmf.org/assets/guidelines/006-029l_S1_Knochenzysten_2019-09.pdf

A  Allgemeines

Knochenzysten sind gutartige tumorähnliche Knochenläsionen, welche einen flüssigkeitsgefüllten und z.T. zellgefüllten Hohlraum im Knochen darstellen. Man unterscheidet in einfache (juvenile) Knochenzysten (EKZ) und aneurysmatische Knochenzysten (AKZ). Die Zysten können nach dem konventionellen Röntgenbild Befund bzw. dem Ergebnis einer Therapie eingeteilt werden.

Röntgenbefund vor der Behandlung (nach Enneking):

• • Stadium I:      wenig aktiver / inaktiver Tumor von einer Kapsel umgeben („latent“)
  • Stadium II:     aktive benigne Läsion mit ausgeprägtem Wachstum („active“)
  • Stadium III:    aggressive benigne Läsion mit ausgeprägtem Wachstum („aggressive“)

Röntgenbefund im Verlauf der Therapie/ nach Ende der Behandlung (nach Capanna):

• • Grad I:        Zyste komplett geheilt, Corticalis (= harte Knochenstruktur) verdickt
  • Grad II:      Heilung mit Restzysten
  • Grad III:     Wiederauftreten = Rezidiv
  • Grad IV:     kein Ansprechen auf die Therapie

Röntgenbefund im Verlauf der Therapie/ nach Ende der Behandlung nach Neer:

• • Grad I:       100% Füllung der Zyste mit neuem Knochen
  • Grad II:      Corticalis zum Teil dicker, verbliebenen Zysten < 3 cm
  • Grad III:     Rezidiv; Restzysten > 3 cm
  • Grad IV:     kein Ansprechen auf die Therapie. 

B   Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ; ICD M85.5)
(aneurysmal bone cyst)

Definition und Basisinformation

Bei aneurysmatischen Knochenzysten handelt es sich um bis zu 15 cm  große dunkelrot bis bräunlichen Hohlräumen, die durch Bindegewebssepten unterteilt sind. Häufig ist die Lage in der Nähe der Wachstumsfuge (Epiphyse) mit einer typisch blasig aufgetriebenen stark verdünnten Kortikalis („blow out“ Phänomen). Aneurysmatische Knochenzysten können in nahezu allen Knochen auftreten, bevorzugt sind die langen Röhrenknochen (Femur [Oberschenkel], Tibia [Schienbein], Humerus [Oberarm]) gefolgt von Wirbelsäule und Beckenknochen ^4-9. Aber auch Clavicula [Schlüsselbein] und Fußknochen können betroffen sein.

Die Ursache ist noch nicht komplett gesichert bzw. erforscht. Möglicherweise liegt eine Genveränderung vor, die zu verstärktem Knochenabbau führt.

Häufigkeit: Die Prävalenz dieser seltenen Erkrankung wird mit 0,32:100.000/Jahr, die Inzidenz mit 1,4:100.000 angegeben. Das Alter liegt bei Entdeckung in ¾ der Fälle zwischen 5 und 20 Jahren; die Geschlechtsverteilung wird meist als ausgeglichen angegeben. Eine Entartung (Malignität) wurde nur extrem selten beschrieben bzw. ist dieser Zusammenhang umstritten.

Leitsymptome

Möglich sind lokale Schwellung und Schmerzen, aber auch ein symptomloser Verlauf ist möglich: öfter wird die Diagnosestellung erst bei einer pathologischen Fraktur gestellt, das heißt, der betroffenen Knochen bricht, ohne dass ein schwerwiegender Sturz oder Unfall vorliegt.  

Diagnostik, Einteilungen und Differentialdiagnose

Standard ist die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen. Der erfahrene Arzt kann hierdurch schon oft die Diagnose stellen. Fakultativ kann ein CT oder – weil strahlensparend - ein MRT durchgeführt werden. Sollte dann immer noch Unsicherheit bestehen, ist eine offene Biopsie (Gewebeprobe) zu empfehlen.

Differentialdiagnosen:

Juvenile Knochenzyste, Osteosarkom, Chondroblastom, Riesenzelltumor oder braune Tumoren.

C   Juvenile / Solitäre oder Einfache Knochenzyste (EKZ; ICD M 85.4) 
(simple bone cyst, unicameral bone cyst, solitary bone cyst)

Definition und Basisinformation

Die juvenile Knochenzyste ist eine einkammerige mehrere Zentimeter große Knochenläsion, welche von einer Membran umgeben ist und meist zentral in den Metaphysen der großen Röhrenknochen liegt. Im Inneren findet sich seröse oder nach Fraktur blutig-seröse Flüssigkeit. 

Prädilektionsstellen sind der körpernahe Oberarm (50%-70%) bzw. Oberschenkel (25%). Je nach Wachstum liegen die Zysten anfangs unmittelbar an der Wachstumsfuge („aktive Zyste“) und rücken zunehmend in die Diaphyse = Schaftmitte („latente Zyste“). Bei älteren Patienten (> 20 Jahre) können auch die Patella [Kniescheibe], die Scapula [Schulterblatt] und Teile der Beckenknochen betroffen sein. Kalkaneuszysten [Fersenbein] sind morphologisch ähnlich und fallen oft durch unklare Schmerzen des Rückfußes ohne wesentliches Trauma auf.

Die Kortikalis über den juvenilen Knochenzysten ist aufgrund ihrer Ausdünnung frakturgefährdet, das bedeutet, es können wie bei der AKZ Frakturen ohne starkes Trauma auftreten. Nach einer Fraktur heilen ca. 15% der Zysten spontan unter konservativer Therapie aus, wobei Refraktur(en), Wachstumsstörungen und Deformitäten auftreten können.

Häufigkeit: ca. 65% der Zysten treten im ersten bzw. 20% im zweiten Lebensjahrzehnt auf, die jährliche Prävalenz liegt bei 0.3:100.000. Das Geschlechtsverhältnis m:w ist ca. 2:1.

Leitsymptome

Die Zysten können schmerzlos sein (Zufallsbefund) oder als (schmerzhafte) Schwellung bzw. Bewegungseinschränkung sowie in 30-60% im Rahmen einer pathologischen Fraktur auffallen.

Diagnostik und Differentialdiagnose

Die Röntgenaufnahme (2 Ebenen) zeigt eine zentral sitzende, scharf berandete, strahlentransparente Läsion mit sklerosiertem Rand. Eine Ausdehnung in die Epiphyse ist ungewöhnlich, ebenso überschreitet der Durchmesser die Breite der benachbarten Wachstumsfuge nicht. In 20% findet sich ein eingebrochenes („fallen fragment sign“) oder ein in die Zyste hineinragendes Fragment („Türflügelzeichen“). Eine Periostreaktion tritt nur nach Fraktur auf.

Standard ist die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen. Der erfahrene Arzt kann hierdurch schon oft die Diagnose stellen. Fakultativ kann ein CT oder – weil strahlensparend - ein MRT durchgeführt werden. Sollte dann immer noch Unsicherheit bestehen, ist eine offene Biopsie (Gewebeprobe) zu empfehlen

Differentialdiagnosen:

Aneurysmatische Knochenzyste, Riesenzelltumor, fibröse Dysplasie, brauner TU bei HPT, Abszess ⁵

Therapie

Bislang ist (noch) keine kausale Therapie möglich. Obwohl es sich bei den Zysten um gutartige Veränderungen handelt, neigen sie zu Rezidiven (10-60% innerhalb von 24 bis 50 Monaten) bzw. reagieren nur partiell oder nicht auf die Behandlung, was auch die große Anzahl der in der Literatur eingesetzten Behandlungsmethoden erklärt. Komplizierend können pathologische Frakturen – sogar auch nach scheinbar ausgeheilten Zysten - auftreten. Tendenziell schlechtere Ergebnisse fanden sich bei jüngeren Kindern (< 10 Jahre) und bei einer Lokalisation nahe der Epiphyse. 

Nach Analyse der kompletten älteren und aktuellen Literatur, die zur aktuellen AWMF-Leitlinie geführt hat, haben wir an unserer Klinik folgenden Algorithmus etabliert:

• Grundsätzlich führen wir zunächst sollte bei allen Patienten (und Eltern) eine ausgiebige Aufklärung über Behandlungsvarianten durch
• Liegt keine Fraktur vor oder ist diese nicht verschoben, ist bei kleineren Zysten ein konservatives Vorgehen Zuwarten und/oder temporäre Ruhigstellung) möglich
• Liegt keine Fraktur vor oder ist diese nicht verschoben besprechen wir individuell das Vorgehen, wenn eine große Zyste vorliegt:
  • • Ist der Patient wenig aktiv Patient und bestehen große Ängste vor der OP und der Narkose, kann der Versuch der konservativen Behandlung gestartet werden.
    • Handelt es sich um einen aktiven Patienten oder es bestehen große Sorgen, dass (erneut) eine Fraktur eintritt, empfehlen wir eindeutig die Osteosynthese (Stabilisierung des Knochens durch Metallimplantate) sowie eine zusätzliche Kombinationsbehandlung
• Liegt eine verschobene Fraktur vor, empfehlen wir ebenso die Osteosynthese + Kombinationsbehandlung
• Bei einer Calcaneus-Zyste ist für uns die Curettage (das Auskratzen der Zystenwand) und das Auffüllen die Therapie der Wahl.

 Osteosynthese bei Knochenzysten

Hier hat sich beim Oberarm- bzw. beim Oberschenkelknochen die ESIN-Osteosynthese (= Elastisch Stabile Intramedulläre Nagelung) bewährt. Wegen der Belastung wird dies insgesamt häufiger am Femur durchgeführt. Oft können durch kleine Hautschnitte am körperfernen Oberschenkel bzw. Oberarm in Narkose elastische Nägel im Markraum bis über den Zystenbereich bzw. die Frakturzone geschoben werden und somit eine Übungsstabilität erzielt werden. Ziel ist hierbei, den jungen Patienten und ihrer Familie die sofortige Mobilisation zu ermöglichen und insgesamt die Rückkehr in einen normalen Alltag ohne Einschränkung in sportlicher und spielerischer Hinsicht zu beschleunigen. Gelingt es durch die weiteren Maßnahmen, die Zysten innerhalb von ca. 6 Monaten zum Ausheilen zu bringen, ist ebenso die Entfernung der Nägel mit relativ wenig Aufwand verbunden.

Curettage bei Knochenzysten

Entsprechend der Literaturauswertung ist das Auskratzen der Zystenwand ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung. Ebenso wird das gewonnene Präparat zur pathologischen Untersuchung eingeschickt, um sicher die Gutartigkeit der Läsion zu bestätigen. Der Zugang wir immer auf ein Minimum beschränkt: durch eine Röntgenuntersuchung während der OP wird die genaue Lokalisation der Zyste bestimmt und dementsprechend der Hautschnitt nur so groß gewählt, dass durch eine ca. 1,5 x 1,5 cm groß Eröffnung des Knochens eine komplette Curettage und Auffüllung möglich ist.

Auffüllen der Knochenzysten / Knochenersatz

Zum Auffüllen von Knochenzysten existieren mittlerweile diverse industrielle Produkte. Möglich ist auch eine lokale Defektauffüllung durch eigenen Knochen (zum Beispiel aus dem Beckenkamm). Da letzteres jedoch oft sehr schmerzhaft ist und bei Kindern nicht immer genügend Material gewonnen werden kann, verwenden wir eine Ersatzmaterial, das sich mittlerweile bei vielen Patienten in unserer Kombinationsbehandlung mit einer Ausheilungsrate > 80% bewährt hat.

Eine neuere Alternative ist der Einsatz von „bioaktivem Glas“, welches bislang zu vielversprechenden Ergebnissen geführt hat.

Auffüllen der Knochenzysten / Verwendung von Wachstumsfaktoren

Um die Einheilung des eingesetzten Knochenersatzmaterials zu beschleunigen bzw. die Wahrscheinlichkeit der Ausheilung der Zyste zu erhöhen, benutzen wir körpereigene Wachstumsfaktoren. Hierzu wird dem Kind oder Jugendlichen in Narkose unter sterilen Bedingungen Blut entnommen und zentrifugiert. In einer der daraus gewonnenen Anteile befinden sich viele Blutplättchen, die wiederum vermehrt körpereigenen Wachstumsfaktoren enthalten. Dieser Anteil wird danach zusammen mit dem Knochenersatz in die kürettierte Knochenzyste eingebracht.     

Als Trichterbrust oder Pectus excavatum wird die Deformität des vorderen Brustkorbs bezeichnet, bei der durch Veränderungen der Knorpelverbindung zwischen Brustbein (Sternum) und Rippen eine trichterförmige Veränderung auftritt. Meist stellt die Trichterbrust ein isoliertes Problem dar; seltener tritt es zusammen mit Erkrankungen wie der Wirbelsäule (Skoliose, Kyphose) oder im Rahmen von Syndromen auf (z.B. Marfan-Syndrom).  Die genaue Ursache dieser angeborenen Erkrankung ist unklar; Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Während des Wachstums in der Pubertät kommt es oft zu einer Zunahme des Trichters. 

Symptome

• Eine Trichterbrust muss nicht unbedingt ein gesundheitliches Risiko darstellen. Bei ausgeprägteren Befunden klagen die Patienten mit Trichterbrust jedoch häufig über eine verminderte Leistungsfähigkeit. Wie Studien zeigen, kommt es nach einer erfolgreichen Korrektur oft zu einer Verbesserung der Herz- und Lungenfunktion.  
• Zusätzlich können ausgeprägte Befunde für die betroffenen nicht nur ein kosmetisches, sondern auch ein großes psychisches Problem darstellen:  typisch ist ein beeinträchtigtes Selbstwertgefühl, das bis zur sozialen Ausgrenzung führen kann. 

Diagnostik

• Körperliche Untersuchung in unserer Spezial-Sprechstunde
•  Interview mit unserer Kinder- und Jugendpsychologin zur Bewertung des Leidensdruckes, der gerade in der Pubertät ein großes Risiko darstellen kann
•  Lungenfunktion: hiermit kann nachgewiesen werden, ob und inwieweit die Atmung durch die Trichterbrust eingeschränkt ist. Falls erforderlich, erfolgt diese Untersuchung unter Belastung
•  EKG und eventuell eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie): hiermit können funktionelle Beeinträchtigungen des Herzens nachgewiesen werden. 
• MRT (Magnetresonanztomographie) des Thorax: anhand der Schnittbilder werden die Organe des Brustkorbes ohne Strahlenbelastung abgebildet. Zudem wird der Haller-Index (Linie von der Innenseite der rechten zu den linken Rippen geteilt durch den kleinsten Abstand der Hinterkante des Brustbeins zur Wirbelsäule) berechnet; dieser ist bei Gesunden etwa 2,5 und je ausgeprägter die Trichterbrust, desto größer. 

Therapie
Besteht anhand der Untersuchungen ein Behandlungsbedarf, stehen im Wesentlichen zwei Therapien zur Verfügung: die Saugglocken-Behandlung und die Operation. Welche Therapie sinnvoll und notwendig ist hängt vom Patientenalter und Patientenwunsch sowie vom Schweregrad der Trichterbrust ab. Eine Physiotherapie kann der Problematik entgegenwirken, beseitigt aber die Ursache nicht.

Saugglocke
Bei dieser Methode wird auf den Bereich des Trichters eine Saugglocke meist aus Silikon aufgesetzt und mittels eines Unterdrucks der Brustkorb angehoben. Entscheidend ist die tägliche Anwendung über einen längeren Zeitraum, die zu einer allmählichen Korrektur der Fehlstellung führt. 

Operation
Ist eine Operation indiziert und vom Patienten und den Eltern gewünscht, bevorzugen wir Minimal-invasive Trichterbrustkorrektur (MIRPE) nach Nuss, die mittlerweile die am weitesten verbreitete Operationsmethode darstellt. Je nach Ausprägung und körperlicher Entwicklung führen wir sie frühestens ab 12 Jahren durch. Wird die OP zu früh durchgeführt, kann nach Metallentfernung nach 2-3 Jahren durch einen weiteren Wachstumsschub eine Rezidiv auftreten; bei Patienten über 20 Jahren ist die OP ebenfalls möglich, aber durch die abnehmende Elastizität des Brustkorbes etwas erschwert. 
Bei der Operation wird zur größeren Sicherheit unter Kontrolle einer Brustkorbspiegelung (Thorakoskopie) rechts und links ein individuell vorgebogener Bügel unter den Trichterboden des Brustbeins geschoben und seitlich mehrfach an den Rippen fixiert. Dadurch wird der Trichter umgehend angehoben und im besten Fall eine physiologische Form des Thorax erreicht. Manchmal sind 2 Bügel erforderlich. Ein entscheidender Vorteil dieser Methode ist, dass die Hautschnitte mittig rechts und links liegen und somit auch durch die unter die Haut versenkte Naht nur wenig sichtbar ist. Im Gegensatz zu anderen Methoden (Rehbein, Ravitch) werden die Rippen und das Sternum nicht eröffnet. 
Trotz der minimal-invasiv Operation ist meist eine längere und anfangs auch intensive Schmerztherapie (Analgesie) zur Schmerzkontrolle erforderlich. Daher erfolgt die Überwachung in den ersten 1-3 Tagen auf unserer Pädiatrischen Kinder-Intensivstation; weiterhin empfehlen wir einen direkt vor der OP gelegten Periduralkatheter, welcher effektiv und nebenwirkungsarm die Schmerzen kontrollieren kann.  Im Verlauf von Tagen bis (sehr selten) Wochen nehmen diese Schmerzen kontinuierlich ab. Im Allgemeinen bleiben unsere Patienten für 5-7 Tage in der Klinik für Kinderchirurgie. 
2-3 Jahre nach der Operation wird in einer zweiten Operation der Bügel bzw. die Bügel wieder entfernt. Zu diesem Zeitpunkt ist sicher davon auszugehen, dass die erzielte Korrektur knöchern stabilisiert worden ist und kein Rezidiv droht (siehe auch frühester sinnvoller Zeitpunkt der OP).  Im Vergleich zur Korrektur-OP ist die Bügelentfernung meist ein kleinerer Eingriff bedarf keiner langen Erholungsphase.

Was sind die Risiken einer operativen Trichterbrustkorrektur?

•  Das häufigste Problem nach minimal-invasiver Trichterbrustkorrektur sind die bereits erwähnten postoperativen Schmerzen, die durch konsequente intravenöse Analgesie (z.B. mittels patientenkontrollierter Schmerzpumpe) und einem Periduralkatheter gelindert werden
•  Allgemeine Risiken sind sehr selten Wundheilungsstörungen oder Infektionen sowie die allgemeinen Risiken einer Vollnarkose
•  Schwere Komplikationen wie Organverletzungen, beispielsweise des Herzens, sind extrem selten, werden jedoch mit Ihnen bzw. Ihrem Kind besprochen
• Durch Verkippung des Bügels ist ein Korrekturverlust möglich. Um dieses Risiko zu minimieren, werden unter thorakoskopischer Sicht sogfältig Nähte um die Rippen herum gelegt, die somit die Position des Bügels sichern

Wie geht es nach der Operation weiter?
Nach einer operativen Trichterbrustkorrektur empfehlen wir folgendes:

• Wundkontrollen (kein Entfernen des Nahtmaterials erforderlich)
• Gehen ohne Einschränkung möglich
• Kein Sport für 6 Wochen, danach 6 Wochen kein Kampf-/ oder Kontaktsport
• Je nach Verlauf Beginn mit Physiotherapie (individuelle Vorgaben)
• Ambulante Wiedervorstellung ca. 1 Woche nach Entlassung
• Weitere Untersuchungen incl. Röntgen nur bei Auffälligkeiten / Problemen
• Planung Bügelentfernung frühestens nach 2 Jahre mit Röntgen-Untersuchung
• Entfernung Bügel in Vollnarkose mit meist Überwachung bis zum Folgetag.
   

Was ist ein CRPS?

Das Komplexe Regionale Schmerzsyndrom (engl. CRPS - Complex Regional Pain Syndrome und früher auch Morbus Sudeck oder Sympathische Reflexdystrophie genannt) ist ein Krankheitsbild, bei dem es nach einer Verletzung oder Operation zu anhaltenden Schmerzen kommt. Neben diesen stehen reduzierte Beweglichkeit und eine gestörte Körperwahrnehmung im Vordergrund der Erkrankung. Die Schmerzen sind oft bereits in Ruhe vorhanden und verstärken sich bei Belastung. Zusätzlich treten an den betroffenen Körperteilen Schwellungen und Sensibilitätsstörungen auf. Die Hauttemperatur kann erhöht oder erniedrigt sein, ebenso können die Schweißbildung, Haar- und Nagelwachstum gestört sein.

Die Ursache des CRPS ist bis heute nicht vollständig geklärt. Es besteht vermutlich ein Zusammenspiel von entzündlichen und neurogenen (vom Nerv ausgehenden) Vorgängen, die eine Fehlsteuerung im Bereich des Gehirns und Rückenmarks verursachen.

Das CRPS ist eine meist chronisch verlaufende Erkrankung. Bei Kindern ist ein CRPS sehr selten und hat meist eine gute Prognose. Dennoch soll eine rasche Genesung angestrebt werden, weshalb die Krankheit möglichst schnell erkannt und angemessen behandelt werden soll.

Wie gehen wir vor?

Nach einem Trauma ist es zunächst unsere Aufgabe, Verletzungen der knöchernen Strukturen und der Weichteile (insbesondere Bänder, Sehnen und Muskeln) zu diagnostizieren oder diese auszuschließen. Bei vorheriger auswärtiger Behandlung und Diagnostik besprechen wir die Röntgenaufnahmen und MRT-Bilder erneut im Team. Bei chronischen Beschwerden im Bereich von Knochen und/oder Gelenken bei eher geringem angeschuldigtem Unfall muss auch an Differenzialdiagnosen wie Osteomyelitis (Knochenentzündung) oder eitrige bzw. rheumatoide Arthritis (Gelenkentzündung) gedacht werden.  

Wie wird CRPS behandelt?

Eine rechtzeitige zielgerichtete Therapie ist notwendig, um eine Chronifizierung der Erkrankung vorzubeugen. Die Prognose hängt stark vom Behandlungsbeginn und dem Ausmaß der Erkrankung ab. Die Therapie erfordert eine Zusammenarbeit medizinischer, psychologischer, physio- und ergotherapeutischer Fachdisziplinen. Die fächerübergreifende Schmerztherapie steht im Vordergrund. Ziel der Therapie ist es, die Schmerzen zu bekämpfen und die Beweglichkeit zu verbessern.

Gemeinsam mit der Ambulanz für Schmerzmedizin der Klinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin am UKH Gemeinsam mit der Ambulanz unter der Leitung von Frau OÄ Dr. L. Flöther [Schmerz- & Palliativmedizin] führen wir interdisziplinär die Behandlung des CRPS bei Kindern durch. Ist eine stationäre Behandlung sinnvoll oder erforderlich, besteht eine enge Kooperation zu spezialisierten Kliniken.